میاستنی گراویس نوعی فلج ماهیچه ای/خانم های جوان مراقب باشند
میاستنی گراو یک اختلال خود ایمنی است به این معنی که سیستم دفاعی بدن به بافت‌های خودی حمله می کندو نوعی فلج ماهیچه ای است که علت آن فعالیت ایمنی علیه گی رندههای استیل کولین در سیناپس عصبی عضلانی است. این بیماری به صورت ضعف و احساس خستگی در عضلات چشمی، صورت، حلق، حنجره، اندامها و سایر عضلات بدن تظاهر می کند و در هر سنی دیده می شود بیماری میاستنی گراویس یک بیماری گرفتار کننده محل اتصال عصب ،عضله میباشد.
این بیماری مخصوص صفحات انتهایی عضلات مخطط است که شامل اختلال عضلات، به ویژه عضلات سر و صورت، به صورت خستگی و ضعف پیشرونده در طی استفاده از عضلات می گردد. این اختلال معمولاً عضلات اطراف چشم، دهان و گلو، و انتهای اندام ها را درگیر می سازد .
میاستنی گراو یک اختلال خود ایمنی است به این معنی که سیستم دفاعی بدن به بافت های خودی حمله می کند .این اختلال منجر به ضعف عضلات با درجات متفاوت میشود. میاستنی به انواع نوزادی، میاستنی چشمی میاستنی مادرزادی تقسیم میشود.
این اختلال منجر به ضعف عضلات با درجات متفاوت می شود. این بیماری ممکن است در هر سنی رخ دهد اما در بین خانم‌های جوان در سنین ۴۰-۲۰ سال شایع تر است ؛ اگرچه میزان شیوع بیماری در آقایان در دهه های هفتم و هشتم زندگی افزایش می یابد. به طور کلی ازهر ۱۰۰هزار نفر، ۱۴مورد ابتلا به میاستنی گراو مشاهده میشود.
علایم ناشی از بیماری
افتادگی پلک ها
دوبینی
به هم خوردن حالت طبیعی چهره
اختلال در بلع
ضعف اندامهای فوقانی و تحتانی اختلال در تکلم واضح
ضعف عضلانی مشخص ترین علامت بیماری است ضعفی که با فعالیت بیشتر میشود و با استراحت کمتر میشود.
مشکلات چشمی از قبیل دو بینی(دوتایی دیدن اشیاء)و افتادگی پلک که در ۶۰% موارد دیده میشود .
ناتوانی در انجام فعالی تهایی که نیاز به استفاده از عضلات پا یا بازو دارد مثل بالارفتن از پله، شانه کردن مو و مسواک زدن
به زحمت نفس کشیدن به دلیل ضعف ماهی چههای تنفسی
ضعف ماهی چههای صورت، گلو و گردن که ممکن است باعث اشکال در صحبت کردن، جویدن و بلعیدن شود.
استرس و عفونت از جمله عواملی است که ممکن است علایم را شدت ببخشد با این وجود زمان هایی نیز وجود دارد که بیمار هیچ علامتی ندارد و اصطلاحاً در دوره بهبودی قرار می گیرد که البته پس از آن ممکن است یک دوره عود علائم وجود داشته باشد.
در یک درصد بیماران، اختلال در عملکرد سیستم تنفسی مشاهده میشود که می تواند تهدید کننده زندگی باشد و باید بیمار در بیمارستان بستری شود و به دقت تحت کنترل و نظارت تیم درمانی قرار گیرد ؛ در مواردی ممکن است نیاز به دستگاه تهویه مکانیکی وجود داشته باشد .
مهمترین نمود بیماری خستگی پذیری می باشد. که نشانه آن در چشم دوبینی و افتادگی پلک(پتوز) است. این افتادگی در اوایل صبح ناچیز یا خفیف و نزدیک غروب بدتر می شود ولی مردمک ها همیشه طبیعی هستند .درگیری ماهیچه های گلو و حنجره سبب پیدایش صدای تو دماغی، اختلال در جویدن غذا، بلع مشکل و بروز نش انههای بولبر می شود. گاهی نخستین علت مراجعه بیماران میاستنیک همین ضعف در عضلات حلق و دهان می باشد به گونه ای که وقتی بیمار آب میخورد آب از بینی او خارج میشود.
شروع بیماری همیشه تدریجی است و زمان غروب که بیمار خسته است علایم ظاهر می شوند. عفونتهای حاد نیز می توانند یک میاستنی نهفته را آشکار سازند.
دوبینی متناوب در موقع مطالعه یا تماشا نمودن تلویزیون در بیمارانی که میاستنی چشمی دارند دیده می شود. گرفتاری عضلات اندام ها زمانی دیده میشود که بیمار با دست خود برای مدتی کار مداوم انجام میدهد. گرفتاری دستگاه تنفسی ممکن است علامت نداشته باشد به هر حال زمانی که در بیماران میاستنی علایم تشدید می یابد لازم است سیستم تنفسی به دقت مورد بررسی قرار گیرد .در برخی افراد مبتلا سه شکاف طولی روی زبان دیده می شود. این علامت در بیمارانی که مدت نسبتاً طولانی دچار این بیماری بوده اند مشاهده میگردد.
ضعف چانه، فلج دو طرفه عضلات صورت و خنده افقی، افتادگی سر به جلو در اثر ضعف عضلات و گرفتاری عضلات خارج چشمی در۹۰ درصد موارد که به صورت لوچی، علامت شبیه نیستاگموس در نگاه کردن مداوم چشم به یک طرف و در نهایت آتروفی عضلانی ممکن است دیده شود.
علت بیماری
علت دقیق بیماری شناخته نشده است. در بعضی موارد به همراه سایر اختلالات خودایمنی رخ می دهد و در موارد نادر بیماری در نتیجه تومورهای غده تیموس (بخشی از سیستم ایمنی محسوب می شود) ایجاد می شود.
به هر علتی که بیماری ایجاد شده باشد اختلال اصلی به دلیل جمله آنتی بادی ها (سربازان دفاعی بدن) به محل اتصال عصب به عضله رخ می دهد به این ترتیب که فعالیت عوامل شیمیایی (استیل کولین) که پیام را از عصب به عضله منتقل می کنند دچار اشکال می شود و این اختلال منجر به ضعف در عضلات و کاهش کارآیی آنها می شود.
نقش غده تیموس در میاستنی گراویس
غده تیموس در بالای قفسه سینه جای دارد و نقش مهمی در رشد سیستم ایمنی در اوایل زندگی دارد. سلول های این غده بخشی از سیستم ایمنی بدن می باشند. این غده در نوزادان بزرگ است و تا سن بلوغ رشد می کند و سپس کوچک می شود.
در بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس غیر طبیعی است و شامل خوشه های خاصی از سلول های ایمنی که نشاندهنده هیپرپلازی لنفاوی می باشد. هیپرپلازی لنفاوی، بیماریی است که در طی پاسخ به ایمنی بدن، در طحال و در غده های لنفاوی یافت می شود.
در برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس رشد کرده و یا تومور غده تیموس ایجاد می شود. این تومورها خوش خیم هستند، اما می توانند تبدیل به بدخیم شوند. ارتباط بین غده تیموس و میاستنی گراویس هنوز مشخص نیست.
دانشمندان بر این باورند که غده تیموس ممکن است به سلول های در حال رشد ایمنی، دستورالعمل های نادرست را بدهد و موجب بیماری خودایمنی شوند و زمینه را برای حمله به انتقال دهنده های عصبی-عضلانی ایجاد کند.
راه تشخیص بیماری میاستنی گراویس
اولین قدم برای تشخیص بررسی وضعیت سلامتی فرد و معاینات بدنی و عصبی می باشد. پزشک باید به دنبال اختلال در حرکات چشم و یا ضعف عضله چشمی باشد. اگر پزشک مشکوک به میاستنی گراویس شد، چندین آزمون برای تائید وجود دارد.
• آزمایش خون خاص: مولکول های سیستم ایمنی و یا آنتی بادی های گیرنده استیل کولین را پیدا می کند. در بیشتر بیماران مبتلا، مقدار این آنتی بادی ها به طور غیر طبیعی بالا است.
• آزمایش دیگر به نام ادروفونیوم ( Edrophonium) می باشد. مقداری کلرید ادروفونیوم به طریق داخل وریدی تزریق می شود. این دارو باعث مسدود کردن تخریب استیل کولین می شود و مقدار استیل کولین در محل اتصال عصبی- عضلانی را به طور موقت افزایش می دهد. در بیماران مبتلا، کلرید ادروفونیوم موجب بهبودی ضعف می شود.
• روش دیگر عبارتند از مطالعه هدایت اعصاب. با استفاده از این روش، هنگامی که اعصاب به طور مکرر تحریک شده باشد، تضعیف عضله مشخص می شود.
• آزمایش الکترومیوگرافی ( EMG): با استفاده از این روش، پتانسیل الکتریکی سلول عضلانی را اندازه گیری می کنند و اختلال در انتقال عصب به عضله را تشخیص می دهند. فیبرهای عضلانی در میاستنی گراویس، به تحریک الکتریکی مکرر، به خوبی پاسخ نمی دهند.
• توموگرافی کامپیوتری (CT): برای تشخیص غده تیموس غیر طبیعی و یا وجود تومور در غده تیموس به کار می رود.
• آزمایش عملکرد ریوی: قدرت تنفس را اندازه گیری می کند.
ایا میاستینی گراویس تاثیری بر روی توانایی بارداری دارد؟
خانم ها پیش از بارداری باید چندین نوبت در این مورد با پزشک معالج خود و زنانی که قبلا حامله شده اند گفتگو نمایند. با پیشرفت بارداری زنان مرتبا احساس خستگی خواهند کرد. خستگی در خانم های مبتلا به میاستینی گراویس می توانند برجسته تر باشد. درمان با داروهای آنتی کولین استراز( anticholinesterase ) مانند pyridostigmine و Mestinon تاثیر مشخصی بر توانایی بارداری ندارد.
اطمینان به توانایی به پایان رساندن حاملگی امری پیچیده و مشکل است. استفاده از داروهای آنتی کولین استراز ممکن است ریسک منقبض یا منبسط شدن رحم را به همراه داشته باشد. بیشتر افراد مبتلا به میاستینی گراویس با داروهایی درمان می شوند که سیستم دفاعی بدن و عوامل سرکوب کننده ی سیستم دفاعی را تغییر می دهند.
عوامل سرکوب کننده ی سیستم دفاعی شامل پریدنیزون، آزاتیوپرین، mofetil mofetate، cyclosporine و موارد دیگر می باشد. در صورتی که شما مصرف دارو و یا درمانی برای تغییر سیستم دفاعی بدنتان دارید مورد تداخل آن در زمان بارداری با پزشک خود مشورت نمایید.
آیا مییاستینی گراویس به جنین منتقل می شود.؟
بیشتر افراد مبتلا به میاستینی گراویس اکتسابی خودایمنی می باشند.نوعی از بیماری می باشد که از ترکیب آنتی بادی ها با استیل کولین گیرنده (AChR-Abs) و یا یک پروتین که کراتین خاص عضله ای(MuSK) نامیده می شود به وجود می آید. زنانی که میاستینی گراویس خود ایمنی اکتسابی دارند آن را به فرزندان خود منتقل نمی کنند. تنها زنانی احتمال انقال میاستنی گراویس را به فرزندان خود دارند که بیماری آنها از نوع مادر زادی (تشخیص داده شده در بدو تولد) باشد. نوع کم یابی از میاستینی گراویس که در زمان کودکی تشخیص داده می شود. لطفا در مورد نوع میاستینی گراویسی که شما به آن مبتلا هستید از پزشک خود مشورت بخواهید.
درمان میاستنی گراویس
خوش بختانه، امروزه این بیماری قابل کنترل است و روش های درمانی بسیاری برای کنترل و کاهش ضعف عضلانی وجود دارد، از جمله:
• تیمکتومی (Thymectomy). در این روش، با برداشتن غده تیموس، علائم این بیماری کمتر خواهد شد و یا تعادل میان انتقال پیام های عصبی برقرار خواهد شد.
• داروهای مهار کننده کولین استراز. این قبیل دارو ها به بهبود انتقال پیام های عصبی و افزایش قدرت عضلات کمک می کنند.
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی. مکانیسم عمل این داروها به این صورت است که با سرکوب تولید آنتی بادی های غیر طبیعی، باعث بهبود و تقویت قوای عضلانی می شوند.
• پلاسمافرز. در این روش، آنتی بادی های غیر طبیعی در پلاسما از خون جدا می شوند و در مقابل، پلاسمای بهتری جایگزین می شود.
بسیار ممنون از مطالب جامع سایت
واقعا مفید بود