فرونتوتمپورال؛ بیماری‌ای که شخصیت را بازنویسی می‌کند

+راهنمای جامع برای خانواده‌ها و مراقبان

بیماری فرونتوتمپورال (FTD) اصطلاحی کلی است که گروهی از اختلالات نادر مغزی را شامل می‌شود. این بیماری عمدتا بر لوب‌های فرونتال (جلویی) و تمپورال (گیجگاهی) مغز، یعنی نواحی مرتبط با شخصیت، رفتار، زبان و تصمیم‌گیری، تأثیر می‌گذارد. در نتیجه، افراد مبتلا به FTD ممکن است دچار تغییرات قابل توجهی در شخصیت، مشکلات رفتاری، اختلال در گفتار و زوال تدریجی توانایی‌های شناختی شوند. برخلاف بیماری آلزایمر که بیشتر با مشکلات حافظه همراه است، FTD اغلب با تغییرات رفتاری و زبانی در مراحل اولیه بروز می‌کند.

درک این بیماری، علائم مختلف آن و رویکردهای درمانی موجود برای مدیریت آن، برای بیماران، خانواده‌ها و متخصصان مراقبت‌های بهداشتی از اهمیت بالایی برخوردار است. این مقاله از لامل به بررسی جامع علل، علائم، روش‌های تشخیص و گزینه‌های درمانی موجود برای بیماری فرونتوتمپورال می‌پردازد.FTD یکی از علل شایع زوال عقل در افراد زیر ۶۵ سال است، اگرچه می‌تواند در سنین بالاتر نیز رخ دهد.

انواع اصلی بیماری فرونتوتمپورال (FTD)

FTD خود به چند زیرگروه تقسیم می‌شود که هر یک علائم غالب متفاوتی دارند:

بیماری فرونتوتمپورال نوع رفتاری (Behavioral Variant FTD – bvFTD)

این شایع‌ترین نوع FTD است و عمدتاً بر رفتار و شخصیت فرد تأثیر می‌گذارد. بیماران ممکن است دچار تغییرات قابل توجهی شوند که شامل موارد زیر است:

• بی‌تفاوتی و کاهش انگیزه: از دست دادن علاقه به فعالیت‌های معمول، بی‌حالی.
• رفتارهای نامناسب اجتماعی: عدم مهار، بی‌ادبی، نظرات ناشایست، یا قضاوت ضعیف.
• تکرار یا اجبار: رفتارهای تکراری مانند جمع‌آوری اشیاء، خوردن یک نوع غذا، یا وسواس‌های خاص.
• افزایش اشتها یا تغییر عادات غذایی: تمایل به خوردن شیرینی‌جات یا غذاهای غیرمعمول.
• کاهش همدلی و حساسیت اجتماعی: عدم درک احساسات دیگران یا بی‌تفاوتی نسبت به آنها.
• کاهش بهداشت شخصی: بی‌توجهی به ظاهر و نظافت.

بیماری فرونتوتمپورال آفازی پیش‌رونده اولیه (Primary Progressive Aphasia – PPA)

این نوع FTD در درجه اول بر توانایی‌های زبانی فرد تأثیر می‌گذارد و خود به دو زیرگروه اصلی تقسیم می‌شود:

PPA نوع معنایی (Semantic Variant PPA – svPPA)

در این نوع، افراد توانایی درک معنای کلمات و اشیاء را از دست می‌دهند. ممکن است:

• در نام بردن اشیاء یا افراد مشکل داشته باشند.
• مفهوم کلمات آشنا را فراموش کنند.
• درک مطلب نوشتاری یا گفتاری را از دست بدهند.
• زبانی روان داشته باشند، اما کلمات اشتباه به کار ببرند.

PPA نوع غیرروان یا آگِراماتیک (Nonfluent/Agrammatic Variant PPA – nfvPPA)

این نوع عمدتاً بر توانایی تولید گفتار تأثیر می‌گذارد. بیماران ممکن است:

• به سختی صحبت کنند، گفتارشان آهسته و همراه با تلاش باشد.
• لغات را به درستی تلفظ نکنند یا دستور زبان را رعایت نکنند.
• جملات کوتاه و ساده‌ای بگویند.
• در تکرار کلمات یا جملات مشکل داشته باشند.

علل و عوامل خطر بیماری فرونتوتمپورال

علت دقیق FTD در بسیاری از موارد ناشناخته است، اما در حدود ۱۰ تا ۳۰ درصد موارد، ژنیتیکی و ارثی است. جهش در ژن‌های خاصی مانند MAPT, GRN, و C9orf72 با افزایش خطر ابتلا به FTD مرتبط است. این جهش‌ها منجر به تجمع غیرطبیعی پروتئین‌ها (مانند تاو و TDP-43) در سلول‌های مغزی می‌شوند که به مرور زمان به تخریب سلول‌ها منجر می‌گردد. FTD می‌تواند هم در مردان و هم در زنان رخ دهد و معمولاً در سنین ۴۵ تا ۶۵ سالگی آغاز می‌شود، اما ممکن است در سنین جوان‌تر یا مسن‌تر نیز دیده شود.

روش های تشخیص بیماری فرونتوتمپورال

تشخیص FTD پیچیده است، زیرا علائم اولیه می‌تواند با سایر بیماری‌های عصبی یا حتی اختلالات روانپزشکی اشتباه گرفته شود. فرآیند تشخیص شامل موارد زیر است:

1. بررسی تاریخچه پزشکی و معاینه بالینی: پزشک در مورد علائم، زمان شروع و تأثیر آنها بر زندگی روزمره سوال می‌کند.
2. ارزیابی عصبی روانشناختی: آزمون‌هایی برای ارزیابی حافظه، زبان، مهارت‌های حل مسئله و سایر توانایی‌های شناختی انجام می‌شود.
3. تصویربرداری مغز:
   • MRI مغز: برای شناسایی آتروفی (کوچک شدن) در لوب‌های فرونتال و تمپورال و رد سایر علل زوال عقل (مانند تومور یا سکته مغزی).
   • PET اسکن (مانال FDG-PET): می‌تواند کاهش فعالیت متابولیکی در نواحی خاصی از مغز را نشان دهد که به تشخیص FTD کمک می‌کند.
   • SPECT اسکن: مشابه PET، می‌تواند الگوهای جریان خون غیرطبیعی را نشان دهد.
4. آزمایش خون: برای رد سایر بیماری‌هایی که ممکن است علائم مشابهی ایجاد کنند (مانند کمبود ویتامین B12، مشکلات تیروئید).
5. آزمایش ژنتیک: در صورتی که سابقه خانوادگی قوی وجود داشته باشد، ممکن است آزمایش ژنتیک توصیه شود.
6. آنالیز مایع مغزی-نخاعی (CSF): در برخی موارد، برای رد سایر بیماری‌ها یا تشخیص انواع خاصی از دمانس ممکن است انجام شود.

درمان و مدیریت بیماری فرونتوتمپورال

متأسفانه، در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای توقف یا معکوس کردن پیشرفت FTD وجود ندارد. با این حال، درمان‌ها بر مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی بیمار و مراقبین تمرکز دارند:

درمان‌های دارویی بیماری FTD

• داروهای روانپزشکی: برای مدیریت علائم رفتاری مانند بی‌قراری، پرخاشگری، افسردگی یا وسواس. مهارکننده‌های انتخابی بازجذب سروتونین (SSRIs) و داروهای ضدروان‌پریشی (در دوزهای پایین) ممکن است تجویز شوند.
• داروهای آلزایمر: داروهایی که برای آلزایمر استفاده می‌شوند (مانند مهارکننده‌های کولین استراز) معمولاً برای FTD مؤثر نیستند و حتی ممکن است برخی علائم را بدتر کنند.

رویکردهای غیردارویی و حمایتی بیماری FTD

• رفتاردرمانی و تغییرات محیطی: ایجاد یک محیط آرام و ساختارمند، حفظ روال‌های ثابت، حذف محرک‌های استرس‌زا، و استفاده از تکنیک‌های حواس‌پرتی می‌تواند به مدیریت رفتارهای دشوار کمک کند.
• گفتاردرمانی: برای بهبود ارتباط و کمک به بیماران PPA در حفظ حداکثر توانایی‌های زبانی‌شان.
• کاردرمانی: برای کمک به بیماران در حفظ استقلال در فعالیت‌های روزمره زندگی (مانند لباس پوشیدن، غذا خوردن).
• فیزیوتراپی: برای حفظ تحرک و جلوگیری از افتادن، به‌ویژه در مراحل پیشرفته‌تر بیماری که مشکلات حرکتی ممکن است بروز کند.
• حمایت از مراقبین: گروه‌های حمایتی، مشاوره و آموزش برای خانواده‌ها و مراقبین بسیار حیاتی است، زیرا FTD می‌تواند فشارهای زیادی بر آنها وارد کند. آگاهی و آمادگی برای چالش‌های پیش رو بسیار مهم است.
• تغذیه: مدیریت عادات غذایی غیرمعمول و اطمینان از تغذیه مناسب.

چشم‌انداز و تحقیقات آینده برای درمان بیماری فرونتوتمپورال

FTD یک بیماری پیش‌رونده است و با گذشت زمان، علائم بدتر می‌شوند. سرعت پیشرفت بیماری از فردی به فرد دیگر متفاوت است. امید به زندگی پس از تشخیص می‌تواند بین ۶ تا ۱۰ سال باشد، اما این یک میانگین است و موارد فردی بسیار متفاوت‌اند.

تحقیقات فشرده‌ای در زمینه FTD در حال انجام است، شامل شناسایی بیومارکرها برای تشخیص زودهنگام و دقیق‌تر، درک بهتر مکانیسم‌های بیماری، و توسعه داروهای جدید که بتوانند پیشرفت بیماری را متوقف یا کند کنند. رویکردهای درمانی جدیدی مانند ژن‌درمانی و داروهایی که پروتئین‌های غیرطبیعی را هدف قرار می‌دهند، در مراحل اولیه آزمایش قرار دارند.

سخن پایانی

بیماری فرونتوتمپورال چالش‌های بزرگی را برای بیماران و خانواده‌هایشان ایجاد می‌کند. با این حال، با تشخیص زودهنگام، مدیریت جامع علائم و حمایت مناسب، می‌توان به بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا و مراقبین آنها کمک کرد. آگاهی‌رسانی و تحقیقات مستمر برای غلبه بر این بیماری از اهمیت بالایی برخوردار است.

منابع:
مؤسسه ملی سالمندی ایالات متحده آمریکا 
کلینیک میو(Mayo Clinic)