سندرم گیلن باره / بیماری سندرم گیلن باره چیست و علت و درمان

گیلن باره

سندرم گیلن باره اعصاب دست ها و پاها را درگیر کرده و معمولا عفونت باعث آن است. مهمترین علامت ضعف عضلاتی است که اعصاب آسیب دیده تامین کننده آنها هستند. باید فورا در بیمارستان پذیرش شد چون سریعا جدی میشود. با درمان مناسب و کنترل بیماری، اغلب افراد کاملا بهبود می یابند.

سندرم گیلن باره چیست؟

سندرم گیلن باره (GBS) بیماری ای است که اعصاب بدن و دستها و پاها را مبتلا می کند. معمولا این بیماری در اثر ایجاد یک عفونت بروز می کند. نام این بیماری از نام دو دکتر به نامهای دکتر گیلن و دکتر باره که اولین بار به توصیف این سندرم در قرن اخیر پرداختند گرفته شده است.

چه کسانی به سندرم گیلن باره مبتلا میشوند

GBS بیماری نادری است، اما ممکن است هر کسی را گرفتار سازد. این بیماری بیشتر در جوانان و پیران شیوع دارد. و همچنین در زنانی که وضع حمل می کنند بلافاصله پس از وضع حمل رخ می دهد. هر ساله حدود ۱۵۰۰ نفر دچار سندرم گیلن باره در انگلستان می شوند.

چه عواملی باعث بروز سندرم گیلن باره می شوند؟

بیشتر بیماران درگیر سندرم گیلن باره، این بیماری را پس از حدود سه هفته از عفونت بدنی تجربه می کنند. برخی از این عفونت های شناخته شده که در بروز سندرم گیلن باره موثر هستند شامل Campylobacter jejuni ( که می تواند سبب عفونت شکمی و اسهال شود )، ویروس Epstein Barr ( که موجب تب غده ای می شود که با نام عفونت ضعف های بلند مدت نیز شناخته شده می باشد ) ، cytomegalovirus ( معمولا با علائم خاصی همراه نیست ) و عفونت مایکوپلاسمای ذات الریه ( یک باکتری عفونی که می تواند سبب سرفه ، سرماخوردگی و یا ذات الریه شود )- اما عفونت های دیگری نیز وجود دارند. به عنوان مثال، عفونت HIV و ویروس آنفولانزای A جزء عفونت هایی هستند که ممکن است در بروز سندروم گیلن باره اثر گذار باشند. (نکته : البته لازم به ذکر است که کثیری از افرادی که دچار این عفونت ها می شوند لزوما با پیشرفت سندروم گیلن باره روبرو نخواهند شد. ). به ندرت ،بروز GBS پس از انجام واکسیناسیونی خاص گزارش شده است ).

GBS یک بیماری خودایمنی است. سیستم ایمنی در حالت طبیعی آنتی بادی (پروتئین های کوچک) برای حمله به باکتری ها، ویروسها و دیگر میکروبها تولید می کند. در بیماری های خود ایمنی، سیستم ایمنی آنتی بادی هایی تولید می کند که می توانند به بافتهای بدن حمله کرده و سبب آسیب رساندن به آنها شودند. در GBS، عفونت اولیه بدن را تحریک به تولید آنتی بادی ها برای حمله به میکروبهای عامل عفونت می کند. اما به نظر می رسد که بخش کوچکی از میکروب عفونی و قسمت کوچکی از اعصاب بدن ساختارهای مشابهی دارند. در برخی از افراد، آنتی بادی هایی که به میکروبها حمله می کنند اعصاب را با میکروبها اشباه می گیرند. بنابراین، آنتی بادی ها به اعصاب نیز چسبیده وبه آنها آسیب می رسانند و سبب تورم اعصاب شده و به GBS منجر می شود. اگر عصبی آسیب ببیند، ماهیچه هایی که اعصاب به آنها سرویس دهی می کنند نیز کار خود را متوقف می کنند.

توجه: بیماری های خود ایمنی مختلفی وجود دارند. در اغلب آنها به محض شروع عملکرد سیستم ایمنی یک دوره مزمن (دائمی) شروع میشود. برای مثال، در روماتیسم مفصلی. با این وجود، GBS از این جهت متفاوت است که فعالیت بیماری به نظر محدودیت زمانی دارد. به عبارتی، سیستم ایمنی به عوفنت اخیر عکس العمل نشان می دهد که می تواند منجر به آسیب به اعصاب شود اما سپس دوباره عقب نشینی می کند. به همین دلیل است که اغلب مبتلایان به GBS کاملا بهبود می یابند.

علائم سندروم گلین باره چیست؟

ضعف: این ضعف معمولا در اندامهای تحتانی مثل دستها و پاها اتفاق می افتد و به سمت بالا و مرکز بدن پیش می رود. پاها بیشتر از دستها تحت تاثیر قرار می گیرند. به گزارش آسان طب؛اگر اعصاب سر، گردن و سینه مبتلا شوند، مشکل در بلع، حرکات چشم و تنفس پیش خواهد آمد. رفلکس ها، مثلا بالا پریدن زانو در زمان ضربه زدن به آن، در اغلب افراد در همان اوایل بیماری از بین می رود.
علائم حسی: این علائم می تواند شامل حس خارش یا کرختی باشد. علائم معمولا از انگشتان پا یا نوک انگشتان دست آغاز میشوند.
درد: حدودا از هر دو نفر مبتلا به GSB یک نفر درد اعصاب یا درد عمیق ماهیچه دارد. این درد با حرکت و در شب معمولا بیشتر میشود.
علائم در دستگاه عصبی خودکار: سیستم عصبی خودکار مسئول نقشهای بدن از جمله بلع، تنفس، ضربان قلب و هضم غذا است. در GBS اعصاب در این سیستم ممکن است آسیب ببینند و مشکلاتی در فشار خون، ضربان، دید و نداشتن تعرق به وجود آورد.

بیماری سندرم گیلن باره چگونه پیشرفت می کند؟

معمولا ضعف و علائم حسی به تدریج بدتر شده و به سمت بالای بدن می آیند. شدت علائم معمولا یک تا چهار هفته بعد از شروع به اوج خود می رسند. شدت علائم و زمان اوج آن از فردی به فرد دیگر متفاوت است اما علائم اغلب جدی هستند. در اغلب موارد، بازوها و پاها این قدر ضعیف میشوند که اصلا نمی توان از آنها استفاده کرد. به علاوه، در یک مورد از هر چهار مورد، ماهیچه های سینه آن قدر ضعیف میشوند که تنفس را دچار مشکل می کند. اگر این اتفاق افتاد، باید از ‌ونتیلاتور (دستگاه تنفس) در واحد مراقبتهای ویژه برای شما استفاده شود. بلع در شما ممکن است تحت تاثیر قرار بگیرد و شاید نیاز باشد از طریق لوله ای که به معده شما میرسد تغذیه شوید.

در برخی موارد، ضعف بالاتر از قسمت تحتانی پاها بالاتر نمی آید که فقط منجر به مشکلات خفیفی در راه رفتن میشود که ممکن است نیاز به عصا داشته باشید.

وقتی علائم به اوج می رسند، برای مدتی در حالت ثبات باقی می مانند. عموما این حالت چند روز طول می کشد. سپس با التیام اعصاب آسیب دیده علائم به تدریج بهبود می یابند. زمان بهبود از فردی به فرد دیگر فرق می کند اما اغلب چندین ماه طول می کشد.

چگونه سندروم گلین باره تشخیص داده میشود؟

معاینه: پزشک معمولا اول بعد از یک معاینه به GBS مشکوک میشود. اغلب این بیماری با ضعف در بازوها و پاها، نداشتن رفلکس ها و بی حسی خفیف ظاهر میشود. علائم در هر دو طرف بدن معمولا یکسان هستند.

نمونه گیری مایع مغزی نخاعی (CSF). این مایعی است که نخاع و مغز شما را احاطه کرده است. از طریق یک سوزن از پشت شما نمونه ای از این مایع جمع آوری میشود و اگر GBS داشته باشید در ان مقادیر زیادی پروتئین و تعداد کمی گلبول سفید خون (سلولهای خون که در زمان عفونت افزایش می یابند) دیده میشود.

تستهای الکترودیاگنوستیک. اینها تست های فعاالیت الکتریکی اعصاب شما هستند و معمولا الگوی عمومی در GBS را نشان میدهد.

آزمایشات دیگر عبارتند از، اسپیرومتری (این آزمایش نشان می دهد که دم و بازدم شما تا چه حد خوب انجام میشود) و یک الکتروکاردیوگرام (ECG-ثبت فعالیت الکتریکی قلبتان) نیز ممکن است پیشنهاد شود. این آزمایشها می توانند به کنترل مشکلات GBS و کنترل پیشروی بیماری کمک کنند.

درمان سندروم گلین باره چیست؟

اگر پزشک شما به GBS مشکوک شد، به بیمارستان فرستاده خواهید شد. این بدین خاطر است که این بیماری در طول چند روز سریعا پیشرفت می کند و قلب و تنفس شما را تحت تاثیر قرار می دهد. باید در بیمارستان شدیدا تحت کنترل باشید تا این عوارض را اگر اتفاق افتادند بتوان سریعا درمان کرد. مراقبتهای حمایتی خوب مهمترین بخش درمان است. برای مثال، ممکن است به کمک و حمایت برای غذا خوردن و تنفس تا زمانی که علائم بهبود یابند نیاز پیدا کنید.

یک یا چند مورد از موارد زیر می تواند درمانهای پیشنهادی باشد.

ایمونو گلبین درمان سندرم گیلن باره

ایمونوگلوبین آنتی بادی است که در خون موجود است و از خون اهدایی جمع آوری میشود. ایمونوگلوبین مستقیما داخل ورید تزرق میشود. نحوه دقیق عملکرد آن مشخص نیست. افراد مبتلا به GSB که ایمونوگلوبین دریافت می کنند در مقایسه با کسانی که این درمان را نداشته اند به صورت میانگین سریعتر بهبود می یابند. به نظر می رسد که هر چه زودتر بعد از ظهور علائم این درمان انجام شود احتمالا تاثیر بیشتری خواهد داشت.

تعویض پلاسما درمان سندرم گیلن باره

خون شما تشکیل شده است از سلولهای خون و پلاسما. انتی بادی های آسیب رسان در پلاسما قرار دارند. تعویض پلاسما به معنای خارج کردن خون از بدن و جدا کردن سلوها و پلاسما است. سپس پلاسما جدا شده و سلولهای خون با پلاسمای تعویض شده به بدن باز گردانده میشود. برای این درمان از یک ماشین مخصوصو استفاده میشود و در واقع در هر زمان فقط مقدار کمی از خون خارج از بدن است. دوباره، هر چه زودتر بعد از ظهور علائم این درمان انجام شود احتمالا تاثیر بیشتری خواهد داشت.

با این وجود، تعویض پلاسما این روزها کمتر رایج است چون به نظر می رسد درمان با ایمونوگلوبین به هماناندازه موثر بوده و راحت تر است و به نظر عوارض جانبی کمتری دارد.

پیشگیری از ترومبوز وریدی عمقی (DVT) درمان سندرم گیلن باره

معمولا جورابهای ساق بلندی به شما داده میشود که بپوشید و رقیق کننده خون (هپارین) به شما تزریق میشود که از لخته شدن خون در پاهایتان در نتیجه بی حرکتی (DVT) جلوگیری شود.

تسکین درد درمان سندرم گیلن باره

این کار با داروهای خاصی که برای دردهای عصبی خوب عمل می کنند مثل گاباپنتین و کاربامازپین انجام میشود.

فیزیوتراپی و کار درمانی درمان سندرم گیلن باره

این درمانها نیز می توانند برای GBS کمک کننده باشند. فیزیوتراپی می تواند به تسکین درد کمک کرده و می تواند به جلوگیری یا درمان سخت شدن ماهیچه ها که ممکن است به وجود آید کمک نماید. کار درمانی کمک می کند تا جایی که می توانید به خودشان متکی باشید. برای مثال، کمک می کنند افراد از GSB بهیود یافته و با کمک عصا خودشان راه بروند.

حمایت و مشاوره درمان سندرم گیلن باره

بسیاری از مبتلایان به GBS ممکن است مشکل بی حوصلگی داشته باشند. صحبت کردن در مورد احساساتتان با یک مشاور و کسب حمایت انها می تواند کمک کننده باشد. گروه حمایت از سندروم گلین باره ، اطلاعاتی برای افراد مبتلا به این بیماری فراهم آورده و از آنها حمایت می کند.

نکته ای در مورد استروئیدها درمان سندرم گیلن باره

در کل به نظر نمی رسد که استروئیدها کمک زیادی به درمان GBS نمایند و بنابراین زیاد استفاده نمیشود. با این وجود، در برخی تحقیقات نشان داده شده است که تزریق استروئیدها به صورت داخل وریدی همزمان با درمان ایمونوگلیوبین می تواند به تسریع بهبودی کمک کند. در این مورد نیاز به تحقیقات بیشتری است.

آینده (دورنمای) سندروم گلین باره چگونه است؟

به خاطر پیشرفت در کنترل GBS، حدودا ۷ تا ۸ نفر از ۱۰ نفر در ظرف ۶ تا ۱۲ ماه کاملا بهبود می یابند. با این وجود، ممکن است لازم باشد چند ماه در بیمارستان بمانید. درحدود یک تا دو نفر از هر ۱۰ نفر مبتلا به GSB درجاتی از مشکلات نظیر ضعف، زوال ماهیچه ها، مشکل در راه رفتن یا درد برای همیشه باقی بماند. حدود یک نفر از بیست نفر مبتلا به GBS از دنیا می روند که معمولا به خاطر مشکلات جدی تنفسی، مشکل در ریتم ضربان قلب و یا عفونتها است (که اگر تحرک خود را از دست دهید احتمال ابتلا به این عفونتها بیشتر میشود).

ابتلای مجدد به GBS نادر است. اگر دوست یا فامیلی در بیمارستان دارید که به GBS شدید مبتلا است قطعا در مورد اینکه چه اتفاقی برایش خواهد افتاد شدیدا نگران هستید.