بیماری نفروپاتی یا برگر و تفسیر آزمایش IgA
پادتن یا آنتی بادی نوعی پروتئین است که در دستگاه ایمنی بدن، در پاسخ به حضور آنتی ژن خاصی، تولید می شود و در خون به گردش درمی آید یا در محل تولید باقی می ماند تا به آنتی ژن (معمولاً اجسام بیگانه همچون باکتری و ویروس ولی گاه حتی بافت طبیعی بدن یا یک ماده غذایی) حمله ور شود و آن را بی زیان سازد. اما گاهی همین آنتی بادی ها می توانند باعث بروز بیماری شوند.
تعریف
بیماری بِرگر (buerger)عبارت است از مسدود شدن سرخرگ‌های کوچک و متوسط ناشی از التهاب رگهای خونی که معمولاً در پا بروز میکند و باعث تشکیل لخته می‌شود. سیگار کشیدن یک عامل بسیار مهم در بروز این بیماری است. به واقع، این بیماری در افراد غیرسیگاری بسیار نادر است. حداکثر شیوع این بیماری در مردان سیگاری 20 تا 40 ساله است.
بیماری نفروپاتی IgA نوعی بیماری کلیوی است و زمانی رخ می دهد که یک آنتی بادی به نام ایمونوگلوبولین A در کلیه ساکن می شود. این امر باعث التهاب موضعی می شود که به مرور زمان توانایی کلیه را برای فیلتر کردن املاح و آب اضافه و الکترولیت ها از خون کاهش می دهد.
بیماری نفروپاتی IgA به کندی و به مرور زمان، در طی سال ها، پیشروی می کند، اما شکل بیماری در هر فرد نامشخص است. برخی افراد بدون بروز مشکل دیگری، خون در ادرار خود مشاهده می کنند، برخی در نهایت به بهبود کامل می رسند و برخی دیگر نیز در نهایت دچار نارسایی کلیه می شوند.
علائم و نشانه ها
درد متناوب روی پا یا ساق پا به هنگام ورزش که البته با استراحت بهبود می‌یابد.
درد، تغییررنگ به‌صورت آبی شدن، گرمی و سوزن سوزن شدن پاها به هنگام قرار گرفتن در معرض سرما
گاهی بروز زخم‌های دردناک روی انگشتان و نوک انگشتان پا
علل و عوامل خطرساز
علت بروز برگر ناشناخته است اما بررسیها نشان میدهند که این بیماری احتمالاً در اثر نیکوتین ایجاد می‌شود. در واقع سیگار کشیدن بروز اسپاسم در رگهای خونی را به همراه دارد که در اثر آن، رگهای خونی مهم پا انسداد می‌یابند.
عوامل افزایش‌دهنده خطر نیز عبارتند از:
بیماری بافت همبند یا آترواسکلروز
استرس
هوای سرد
سابقه خانوادگی بیماری
نفروپاتي ديابتي چيست؟
نفروپاتي ديابتي (بيماري كليوي ناشي از ديابت) پديده اي مزمن و پيشرفته است كه در نزديك به 3/1 از بيماران ديابتي ايجاد مي شود.
علائم نفروپاتي ديابتي:
افزايش دفع آلبومين و پروتئين از ادرار
فشارخون بالا
كاهش فعاليت كليه‌ها
نفروپاتي ديابتي با عوارض ديابتي زير ارتباط دارد:
افزايش خطر بيماري‌هاي قلبي عروقي
افزايش خطر بيماري‌هاي چشمي ديابت (رتينوپاتي)
افزايش خطر مشكلات عصبي ديابت (نوروپاتي)
ويژگي‌هاي نفروپاتي ديابتي عبارت هستند از:
افزايش دفع پروتئين و آلبومين از ادرار، فشار خون بالا و كاهش فعاليت كليه‌ها.
اين پديده طي سال‌هاي متمادي پيشرفت مي‌كند. بيماران مبتلا به نفروپاتي درمعرض افزايش خطر برخي ديگر از عوارض ديابت نظير بيماري‌هاي قلبي عروقي، مشكلات چشمي ديابت (رتينوپاتي) و مشكلات عصبي ديابت (نوروپاتي) هستند. پيشروي تا آخرين مرحله‌ي بيماري كليه (از كار افتادن كليه) يكي از مشكلات اساسي بيماران ديابتي است كه به پيوند كليه يا دياليز نياز دارد. مشكلات پزشكي وابسته به آن نيز از معضلات ديگر اين بيماران به شمار مي‌رود.
علائم نفروپاتي ديابتي
افزايش دفع آلبومين و پروتئين از ادرار
به طور معمول، بيماران ديابتي مبتلا به نفروپاتي تا مراحل پيشرفته علامت خاصي ندارند. اولين علامت نفروپاتي ديابتي افزايش ميزان دفع آلبومين از ادرار است. اين پديده را ميكروآلبومينوري گويند. ميكروآلبومينوري ممكن است فقط آزمايش اختصاصي براي پي بردن به دفع آلبومين افزايش يافته از ادرار باشد. در مرحله 20-200mg/l ميكروآلبومينوري روزانه نزديك به آلبومين ازطريق ادرار دفع مي‌شود.
اگر بيمار در اين مرحله درمان نشود، به تدريج دفع آلبومين از ادرار افزايش يافته و به مقادير بالايي مي‌رسد. با آزمايش‌هاي معمولي (در آزمايشگاه يا توسط نوار مخصوص ادرار ) نيز مي‌توان دفع آلبومين از ادرار را تشخيص داد. وقتي دفع پروتئين از ادرار زياد شود به اين وضعيت پروتئينوري گويند.
با گذشت زمان، دفع پروتئين افزايش يافته و حتي به بيش از چند گرم در روز مي‌رسد. در اين مرحله به دليل دفع زياد پروتئين از ادرار، غلظت پروتئين خون كاهش مي‌يابد و احتمال بروز ورم درمچ پا (ادم محيطي) افزايش مي‌يابد و تعادل مايعات بدن مختل مي شود. دفع پروتئين از ادرار متغير است و در شرايط بيمارهاي جدي يا عدم كنترل دقيق قند خون بيشتر افزايش مي‌يابد.
عدم كنترل دقيق قند خون و ديگر عوامل مؤثر بر نفروپاتي در اين مرحله، عواقب نامطلوبي مانند نارسايي كامل كليه را دربردارد.
فشار خون بالا
افزايش ميزان دفع آلبومين از ادرار با فشار خون بالا همراه است. به طور كلي، بيماران مبتلا به فشار خون بالا درمقايسه با افراد با فشار خون طبيعي براي بروز بيماري‌هاي كليه شانس بيشتري دارند.
به طور معمول در افراد مبتلا به ديابت نوع 1 فشار خون در هنگام تشخيص طبيعي است. درحالي كه در بسياري از بيماران مبتلا به ديابت نوع 2، فشار خون در زمان تشخيص ممكن است بالاتر از حد طبيعي باشد. مطالعات نشان داده اند كه در بسياري از بيماران مبتلا به نفروپاتي ديابتي در مرحله ي ميكروآلبومينوري فشار خون افزايش يافته و در برخي ديگر از بيماران نيز مدتي بعد از ميكروآلبومينوري، افزايش فشار خون اتفاق مي‌افتد. در ابتدا، افزايش فشار خون كم است و فقط با اندازه‌گيري فشار خون مستمر در 24 ساعت مي‌توان به آن پي برد. به طور معمول، فشار خون درافراد سالم در شب كاهش مي‌يابد. در مراحل ابتدايي نفروپاتي ديابتي، عدم كاهش فشار خون در شب ممكن است يكي از علائم اوليه باشد.
هم زمان با افزايش ميكروآلبومينوري، فشار خون نيز افزايش مي‌يابد. درنتيجه، اغلب بيماران (درصورتي كه درمان نشوند) در زمان بروز پروتئينوري، فشار خون بالايي خواهند داشت. افزايش فشار خون حتي اگر كم باشد حائز اهميت است. شواهد محكمي وجود دارد كه نشان مي‌دهد فشار خون بالا خطر و سرعت بروز مشكلات كليوي را مي‌افزايد.
كاهش عملكرد كليه
فعاليت فيلتراسيون كليوي تا زماني كه ميزان دفع آلبومين زياد نشده كاهش مي‌يابد. كاهش به طور معمول در مراحل پيشرفته‌ي ميكروآلبومينوري و يا مرحله ي پروتئينوري رخ مي‌دهد. درواقع، در مرحله ي ميكروآلبومينوري فيلتراسيون كليوي طبيعي است.
زماني كه فيلتراسيون كليوي شروع به كاهش مي‌كند پيوسته و ماندگار است، اگرچه سرعت آن ممكن است در بيماران با يكديگر متفاوت باشد. درنهايت، كليه تمام توانايي خود را در دفع مواد زائد ازدست داده و نارسايي كليه ايجاد مي‌شود. در بيماران مبتلا به نارسايي كليه علائمي چون ضعف عمومي، بي‌حالي، ورم مچ پا، اختلال‌هاي تنفسي، كم‌اشتهايي، كاهش وزن، تهوع و استفراغ ديده مي‌شود.
درمان نارسايي كليه، نيازمند درمان جايگزيني كليه‌ها (پيوند كليه و يا دياليز) است. هنگامي كه عملكرد فيلتراسيون كليه‌ها ازبين مي‌رود، ديگر كليه‌ها قادر به توليد مواد شيميايي، و هورمون هاي مربوط به خود نظير ويتامينD، رنين و اريتروپوئتين نيستند. درصورت فقدان ويتامين D كافي اختلال‌هاي استخواني وابسته به نارسايي كليوي ايجاد مي‌شود.
همان طور كه بيان شد اريتروپوئتين از مواد شيميايي است كه موجب تحريك مغز استخوان در ساخت گلبول‌هاي قرمز خون مي‌شود. سپس، در بيماران مبتلا به نارسايي كليوي، توانايي مغز استخوان در ساخت گلبول‌هاي قرمزبه شدت كاهش يافته و بيمار به كم خوني مبتلا مي شود. همچنين كم خوني ممكن است موجب نارسايي قلب شود. اين اختلال‌ها را مي‌توان با تزريق اريتروپوئتين اصلاح كرد.
تفسیر آزمایش IgA
نام اختصاری: IgA
سایر نام ها: ایمنوگلبولین A، آنتی بادی A، Gamma- Globulin A
بخش مورد انجام : ایمونوبیوشیمی
نوع نمونه قابل اندازه گیری: سرم، بزاق، اشک چشم، مایع نخاع، شیر
حجم نمونه مورد نیاز: ml 1
شرایط نمونه گیری: نیاز به ناشتایی یا آمادگی به خصوصی ندارد.
ملاحظات نمونه گیری:
۱- ترجیحاً پس از نمونه گیری وریدی بلافاصله سرم را جدا کرده و آن را تا زمان آزمایش در C◦ ۴ نگهداری کنید.
۲- دقت شود در نمونه گیری از بزاق، از آب دهان نمونه گیری نگردد.
موارد عدم پذیرش نمونه: نمونه لیپمیک شدید مورد قبول نمی باشد.
شرایط نگهداری:
نمونه در C◦ ۴ به مدت ۷۲ ساعت و در C◦ ۲۰- به مدت ۲۸ روز پایدار است.
شرایط نگهداری CSF، بزاق، شیرو یا سایر ترشحات بدن مشابه سرم می باشد.
کاربردهای بالینی: تشخیص و پایش گاماپاتی های مونوکلوتال و نقص سیستم ایمنی
روش مرجع: نفلومتری
روش ارجح: ELISA ، توربیدومتری
سایر روشها: SRID وایمنوالکتروفورز
مقادیر طبیعی سرم:
کمتر از ۵ ماهگی: ۷-۳۷ mg/dL
۵ تا ۹ ماهگی: ۱۶-۵۰ mg/dL
۹ تا ۱۵ ماهگی: ۲۷-۶۶ mg/dL
۱۵ تا ۲۴ ماهگی: ۳۶-۷۹ mg/dL
۲ تا ۴ سالگی: ۲۷-۲۴۶ mg/dL
۴ تا ۷ سالگی: ۲۹-۲۵۶ mg/dL
۷ تا ۱۰ سالگی: ۳۴-۲۷۴ mg/dL
۱۰ تا ۱۳ سالگی: ۴۲-۲۹۵ mg/dL
۱۳ تا ۱۶ سالگی: ۵۲-۳۱۹ mg/dL
۱۶ تا ۱۸ سالگی: ۶۰-۳۳۷ mg/dL
۱۸ سال و بالاتر: ۶۱-۳۵۶ mg/dL
مقادیر مرجع برای IgA در مایعات بدن تعیین نشده است.
تفسیر:
افزایش IgA پلی کلونال در بیماری های مزمن کبدی، عفونت های مزمن دستگاه تنفسی، عفونت های دستگاه تناسلی ادراری، بعضی نقض های ایمنی نظیر سندرم ویسکوت آلدریچ، آرتریت روماتوئید و سایر بیماری های روماتوئیدی مشاهده می شود.
افزایش IgA الیگوکلونال در بعضی دیس گاماگلوبینمی مشاهده می شود. نقص های ارثی IgA در آتاکسی تلانژیکتازی مشاهده می شود.
افزایش IgA منوکلونال در میلیوم مولتیپل، آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه و به ندرت در سایر بدخیمی ها نظیر لنفوم مشاهده می شود.
کاهش IgA در برخی اختلالات ژنتیکی مشاهده می شود. کمبود ثانویه IgA در سندرم نفروتیک مشاهده خواهد گردید. همچنین کاهش IgA در بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه و ثانویه یافت می شود.
عوامل مداخله گر:
مصرف کاربامازپین، دکستران، استروژن ، املاح طلا، متیل پردنیزولون، پنی سیلامین، فنی توئین، ضد بارداری خوراکی و والپروئیک اسید موجب کاهش IgA در داخل بدن (invivo) می گردد. در اندازه گیری IgA کدورت سرم یا لیپمیک بودن در نتایج آزمون تداخل ایجاد می کند.
درمان بیماری برگر
آزمایشات تشخیصی ممکن است شامل این موارد باشند: سونوگرافی، پلتیسموگرافی برای کمک به تشخیص کاهش جریان خون در رگهای محیطی و آرتریوگرافی (عکسبرداری مخصوص از سرخرگ‌ها) برای تعیین محل ضایعات عروقی. درعین حال، مهمترین روش درمانی قطع مصرف دخانیات است.
خودداری از قرار گرفتن در معرض سرما، استفاده از جوراب، شلوار و دستکش گرم در هوای سرد، استفاده از کفی مناسب و نیز پوشش نرم داخل کفش، پرهیز از پا برهنه راه رفتن در محیطهای باز و مصرف داروهای گشادکننده عروقی زیر نظر پزشک نیز از جمله راهکارهای درمانی است.
البته گاهی عمل جراحی برای قطع اعصاب سمپاتیکی که به این ناحیه می‌روند انجام می‌گیرد. همچنین در صورت بروز قانقاریا، احتمال قطع انگشتان پا یا دست، یا حتی قطع عضو وجود دارد اما اگر سیگار کشیدن ادامه پیدا کند، هیچ درمانی موثر نخواهد بود.
- داروهای موثر در درمان فشار خون بالا
- داروهای کورتیکواستروئیدی
- اسید چرب امگا ۳
- داروهای کاهنده ی سطح کلسترول
- دیالیز
- پیوند کلیه
- مراقبت شخصی
- کنترل فشار خون
- رژیم غذایی کم نمک
- کاهش مقدار پروتئین در غذا
- این کارها ممکن است به پیشگیری از آسیب کلیوی کمک کند.
پیشگیری
سیگار نکشید. این مهمترین پیشگیری از بیماری برگر است.
رژیم غذایی برای بیماران مبتلا به نفروپاتی IgA
کم پروتئین
رژیم غذایی کم پروتئین می تواند به کم کردن سرعت پیشرفت بیماری تا حد زیادی کمک کند. رژیم غذایی با پروتئین بالا می تواند سنتز آلبومین در کبد را افزایش دهد اما در همان زمان، بسیاری از پروتئین ها در ادرار دفع می شود.
از آنجا که باید مقدار مصرف پروتئین محدود شود داشتن یک رژیم غذایی دارای پروتئین با کیفیت بالا مانند ماهی، سفیده تخم مرغ، شیر و گوشت بدون چربی و غیره به شدت به بیماران نفروپاتی IgA توصیه می شود با این حال، مصرف پروتئین نباید روزانه بیش از 1 گرم در هر کیلو از وزن بدن باشد و مصرف پروتئین با کیفیت بالا باید بالاتر از 50٪ باشد.
کم نمک
علاوه بر محدود کردن مصرف پروتئین، بیماران نفروپاتی IgA با ادم شدید و فشار خون بالا، باید مصرف سدیم را به زیر 2 گرم در روز محدود نمایید و بیماران باید یک رژیم غذایی بدون نمک را دنبال کنید.
پرکالری
از آنجا که بیماران باید مصرف پروتئین را محدود کنند مصرف کالری باید عمدتاً از کربوهیدرات ها و چربی تامین شود مصرف کالری به شدت با کار شما بستگی دارد. بزرگسالان باید 126 – 147 کیلوژول در هر کیلوگرم از وزن بدن برای رفع نیازها و فعالیت های خود مصرف می کند.
