آکرومگالی، بیماری غده هیپوفیز است.غده هیپوفیز، غده ای کوچک اما بسیار مهم است که در قاعده مغز و پشت پل بینی قرار گرفته است.عملکرد آن را تحت تأثیر قرار می دهد. البته همیشه این تومورها نسبت به سرطانها کم خطرتر هستند و در هیچ جای دیگر رشدنمی کنند.
آکرومگالی زمانی ایجاد می شود که وجود یک تومور در غده هیپوفیز سبب تولید بیش از حد هورمون رشد شود. آکرومگالی بیماری نادری است که سالانه از هریک میلیون نفر، فقط ۴ نفر به آن مبتلا می شوند و معمولاً در بزرگسالان ۵٠ ۳۰ ساله دیده می شود. اما در سنین دیگر هم ممکن است مشاهده شود.اگر آکرومگالی در سنین رشد (و قبل از توقف آن) بروز کند سبب ژیگانتیسم یا غول آسایی می شود زیرا افزایش هورمون رشد در بدن سبب رشد غیرمعمول استخوانهای پاها و بازوها می شود.
●علایم و نشانه های آکرومگالی
علایم و نشانه های بیماری آکرومگالی در افراد بسیار متفاوت و متنوع است. اما این اطمینان وجود دارد که با درمان بیشتر این علایم برطرف شوند.برخی از نشانه های اولیه احساس خستگی و خواب آلودگی است. افزایش سطح هورمون رشد سبب بزرگی دستها و پاها می شود. علاوه بر آن این بیماری بر وضعیت چهره نیز تأثیر می گذارد و گاه باعث برجستگی غیرمعمول چانه و فک می شود، تعریق زیاد به خصوص در زنان و یا پوست چرب از جمله مشکلات این افراد است. همچنین این بیماران از احساس فشار و درد در دستهایشان رنج می برند و در حدود ٣/١ آنها مبتلا به دیابت هستند. بزرگ شدن غده هیپوفیز ممکن است باعث سردرد شود. تحت فشار قرار گرفتن اعصابی که از بالای غده هیپوفیز عبور می کنند سبب ایجاد مشکلاتی در میدان بینایی می گردد.وجود این تومور سبب کم کاری هیپوفیز می شود و از آنجایی که این غده اعمال تخمدانها، بیضه، تیروئید و غده آدرنال را در کنترل دارد، کم کاری آن علائمی چون ناتوانی جنسی، ناباروری و دوره های قاعدگی نامنظم را ایجاد می کند. البته غده تیروئید و آدرنال کمتر تحت تأثیر کم کاری غده هیپوفیز قرار می گیرند.با توجه به شناخت این علائم توسط بیمار و خانواده او می توان از پیشرفت و گسترش آنها جلوگیری نمود.
●روش تشخیص آکرومگالی
پزشک انجام آزمایش قند خون را به شما توصیه می کند. میزان قند و هورمون رشد خون شما اندازه گیری
می شود، در صورتی که مبتلا به آکرومگالی باشید میزان هورمون رشد بالاتر از مقدار طبیعی نشان داده می شود.اگر چنین باشد سایر هورمونها مورد بررسی قرار می گیرند و در صورت کمبود، مقدار آنها، با دارو جایگزین می شود. علاوه بر آن با انجام یک اسکن (mri یا ct اسکن) اندازه غده هیپوفیز معین می شود. ممکن است جهت واضح تر شدن تصاویر، از تزریق دارویی قبل از انجام اسکن استفاده شود.
●آکرومگالی چگونه درمان می شود
آکرومگالی ممکن است با عمل جراحی بر روی هیپوفیز، درمان با اشعه x، دارودرمانی و یا ترکیبی از همه این موارد درمان شود. امروزه برای بیشتر بیماران (البته بسته به شرایط آنها) نخستین درمان، جراحی است. هدف تمام روشهای درمانی کاهش تولید هورمون رشد و رساندن آن به حد طبیعی است که سبب از بین رفتن علائم بیماری و بهبود وضعیت عمومی بیمار می گردد.
یک مطلب خیلی جالب درباره شریک
« ماوریک تیلت » که در سال ۱۹۰۳ به دنیا آمد و در سال ۱۹۵۴ از دنیا رفت، کسی بود که «شرک» با الهام از قیافه او خلق شد! ماوریک یک کشتی گیر حرفه ای بود آن هم در نخستین سالهایی که این ورزش به عنوان یک سرگرمی شناخته شده بود
ماوریک متولد فرانسه و بسیار باهوش بود به طوری که قادر بود به چهارده زبان زنده دنیا صحبت کند. وی به شعر و تجارت هم علاقه بسیاری داشت و بخش زیادی از اوقات فراغتش را به مطالعه می پرداخت
ماوریک تیلت در دهه سوم زندگیش گرفتار بیماری نادر آکرومگالی شد؛ نوعی بیماری که باعث رشد ناهنجار استخوانهای ماوریک شد و طی مدتی کوتاه، کل اندامش را در برگرفت. این بیماری برای ماوریک رنج و عذاب زیادی به همراه داشت ضمن اینکه سبب ساز این گردید که وی مورد بی مهری مردم قرار گرفته و مجبور شود محل زندگی خود را ترک کند.
حال به یک پدیده ی نادر در این زمینه توجه کنید
سیاه خان یا یک جن زده
در این زمان خانواده کودک عجیب به دلیل فقر شدید خانوادگی و غیر عادی بودن وضع طفل و مشکل بودن نگهداری و تغذیه او به ناچار از روستای لپوئی به شیراز تغییر مکان دادند.
آنها در شیراز چند سال در محلی در نزدیکی دروازه اصفهان به طرف فلکه ولیعصر کنونی در محلهای به نام درشکه خانه که روزها و شبها محل توقف درشکه ها بود، زندگی میکردند. روزها در کنار خیابان و پیاده رو، کنار جوی آب و زیر سایه درختان و ساختمان ها او را روی تکه پارچه ای مینشاندند و مردم و رهگذران به صورت سیرک یا نمایش به دیدن هیکل و قیافه وحشتناک او میآمدند و گاه بعضی تماشاچیان به او کمک های مادی مختصری به صورت صدقه میکردند. بعضی از بچه ها به او سنگ میزدند و فریاد او بلند میشد ولی امکان و توان برخاستن و دفاع یا تلافی نداشت. گاه بچه های کوچک و زن ها از مشاهده چهره و هیکل عجیب و ترسناک او از وحشت جیغ زده و گریه میکردند.
شهرت این غول عجیب الخلقه و کریه به تدریج به شهرستان های دیگر فارس رسید و از نقاط دوردست به دیدن این به قول بعضی در آن زمان «انسان جن زده» میآمدند. خانواده وی برای درمان او از داروهای گیاهی مختلف، بخورها، ادعیه، جادو، اوراد رفع جن و شربت های طلسم شکن استفاده میکردند. به تدریج عده ای افراد زرنگ و فرصت طلب با موافقت خانواده وی به صورت اکیپ دور او را گرفته و ابتدا از هر تماشاچی پول میگرفتند و بعد اجازه نزدیک شدن و مشاهده این فرد غول مانند را میدادند و بدینوسیله ممر معاشی برای خانواده و دیگران بود.
در سال ۱۳۰۱ شمسی آقای دکتر قربان، بنیانگذار و اولین رئیس دانشکده پزشکی شیراز سیاه خان را میبیند و از آن پس مرتب به دیدن او میرود و علاوه بر کمکهای مالی مکرر برایش دارو و غذا میبرد. گاه با درشکه و با زحمت او را به دانشگاه پزشکی میآوردند و دکتر قربان به علت مشکلات پیاده و سوار کردن سیاه خان، خود در داخل درشکه او را معاینه و درمان های لازم را تجویز میکرد. به دستور دکتر قربان به علت مشکل بودن زندگی در کوچه و منزل وی را در بیمارستان سعدی شیراز متعلق به دانشکده پزشکی بستری میکنند. سیاه خان تا پایان زندگی اش در بیمارستان به سر میبرد. این هیولای خوفناک با قدی به طول ۲۵۹ سانتی متر و هیکلی با وزن ۲۵۰ کیلوگرم به زندگی پررنج خود ادامه داد.
دکتر قربان به علت نادر بودن این فرد در جهان و شرایط بسیار عجیب او خیلی به او علاقه مند شده بود و در آن زمان به پزشکان و دانشجویان میگفت «سیاه خان در عالم پزشکی گوهر شب چراغی است» وزن جمجمه او که ۵/۷ کیلوگرم بود، تحمل این سر بزرگ و ترسناک را روی گردن سیاه خان مشکل میکرد. به علت وزن فوق سنگین بدن و طول زیاد قد و ناهنجاری شدید مهره ها و گردن و کمر قادر به سرپا ایستادن نبود و برای این کار احتیاج به کمک حداقل ۴-۳ نفر قوی هیکل داشت.
همه مهره ها به همدیگر جوش خورده و یک ستون یک پارچه شده بودند لذا ستون مهره ها قادر به حرکت و چرخش به اطراف و یا خم شدن به هیچ سویی نبود. رشد عضلانی و اندام نرم به نسبت اسکلت استخوانی عجیب الخلقه ضعیف تر بود، لذا کلاً به نسبت لاغر به نظر میرسید و اگر وزن اندام نرم او به تناسب قد او بود، مسلماً وزن کلی بدنش به مراتب زیادتر از ۲۵۰ کیلوگرم میبود.
چهره او با برجستگی های عجیب استخوانی و فیگور خارق العاده خود حتی برای افراد بزرگسال نیز ترسناک و دلهره آور بود.
پیشانی او با رشد شدید و ضخیم استخوانی به طرف جلو به صورت دیواره متراکم افقی پیش آمده و سپس رشد خود را با همان ضخامت به طرف پایین و جلو ادامه داده و یک دیواره سخت ستبر استخوانی جلو چشمهای او را از جلو و اطراف تا روی لب بالا پوشانده بود. طوری که از طرف جلو قادر به دیدن فضا و منظره جلو خود نبود و فقط قادر به دیدن جلو انگشتان پای خود روی زمین بود.
میدان دید او به علت وجود این دیواره کلفت استخوانی در جلو و پایین و دو طرف پیشانی در دو طرف چپ و راست نیز از بین رفته و قادر به دیدن محیط اطراف و پهلوهای چپ و راست نبود. فک پایین به صورت تیغه کلفت استخوانی به طرف پایین و جلو پیشرفت کرده و چندین سانتی متر رو به جلو آمده است.
استخوان پشت سر او نیز به طرف عقب و اطراف رشد و پیشروی کرده و با جوش خوردن به مهره های بالای گردن دیواره سخت سایه بان مانند استخوانی به روی گردن و کمیدر اطراف روی شانه ها به وجود آورده بود. کتف ها و شانه ها مشابه دو تا باله پهن استخوانی ضخیم ماهی از چپ و راست و کمیهم به جلو پیشرفتگی پیدا کرده بود. کف پاها کاملاً صاف و به علت کف بسیار پهن و دراز پاها موقع راه رفتن تلپ تلپ کف پا به زمین کوفته میشد. حالات و اخلاق و روحیات او شبیه بچه ها بود. فردی عقب مانده و کم هوش بود. گاه حالات شدید امیال جنسی بدون کنترل و خجالت داشت. اشتهای او به غذا در حد ۴-۳ نفر انسان سالم پراشتها بود. قواره هیکل او خیلی عجیب و وحشتناک بود.
به علت عمل استخوان سازی شدید در ستون مهره ها کلیه مهره ها از بالا تا پایین به صورت یک چوب خشک و یک تکه استخوان سخت در آمده بود و به هیچ وجه امکان حرکت ستون مهره ها به اطراف و چرخش یا خمیده شدن مهره به جهت های مختلف وجود نداشت این ستون یک پارچه مهره ها از بالا به طور کامل به گردن و جمجمه به طور فیکس جوش خورده بود و موجب شده بود گردن و سر و چهره هیچگونه حرکت و تکان و خمیدگی و چرخش را به هیچ طرفی نداشته باشد و در واقع تمام بدن به جز دستها و پاها به صورت یک قطعه استخوانی یک پارچه جوش خورده درآید درست شبیه رباط آهنی. دیواره جمجمه از تمام اطراف رو به داخل محفظه جمجمه و نیز رو به فضای بیرون شدیداً رشد کرده و ضخیم شده بود و به علت این رشد جمجمه به طرف محفظه داخلی خود و کم شدن پیشرونده فضای داخلی جمجمه نتیجتاً مغز و محتویات داخل جمجمه از همه طرف تحت فشار شدید و دائمیدیواره فولادین قرار گرفته و موجب بروز مشکلاتی مثل عقب ماندگی، بیماری های روانی و عصبی، تحریکات شدید طغیان دار جنسی، بی حوصلگی، عصبانیت، گریه و اشتهای سیری ناپذیر به غذا شده بود. سیاه خان سالها از بیماری مقاربتی و جلدی و ریوی رنج میبرد.
در موارد عصبانیت مثل بچه های کوچک گریه میکرد، فریاد میکشید، ناسزا میگفت و گاه صدای گریه او نازک و بچه گانه میشد. حجم جمجمه وی ۱۴۷۰ سانتی متر مکعب بود. طول دست او ۱۱۷ سانتی متر و طول پای او ۱۲۵ سانتی متر بود. به علت حجیم و سنگین بودن جمجمه و گردن و سنگین بودن هیکل او و فشار دائم این وزن زیاد روی ستون فقرات ستون مهره ها در ناحیه سینه و پشت به طرف عقب و کمیبه سمت راست قوز برداشته بود. اگر این قوز وجود نداشت، قد کامل او بیش از ۲۵۹ سانتی متر فعلی میبود.
این غول عجیب الخلقه و هیولای روی زمین به علت ذات الریه و سپسیس فوت میکند. دکتر قربان نه تنها به این غول که در دنیا مشابه نداشت در دوره حیاتش علاقه شدیدی داشت بلکه بعد از مرگ او نیز او را دوست داشت و تأکید میکرد اسکلت کامل استخوانی او را به صورت سالم و یکپارچه برای مشاهده، مطالعه و پژوهش پزشکان و دانشجویان درمحلی در اختیار آنان قرار دهد ولی جو فرهنگ مردم در آن زمان به ویژه جامعه روستایی و اعتقادات و باورهای آنان مانعی بزرگ برای دخالت و تغییرات و یا تصاحب جسد سیاه خان میشد. لذا دکتر قربان با ترفند مدبرانه و تحت عنوان تقبل مراسم دفن او و تعهد کلیه هزینه وتشریفات حمل و نقل و غسل و کفن او از طرف دانشکده پزشکی و حتی برای آرامش فامیل او تا حدی بزرگداشت و احترام مرحوم ، جسد او را برای چندسال در محلی مخفی و ناشناخته که حتی خیلی از پرسنل در دانشکده و اطرافیان دکتر قربان و هیچیک از خانواده مرحوم سیاه خان اطلاع نداشتند، نگهداری کرده و بعد از عودت فامیل او به روستای خود و پس از اینکه آبها از آسیاب ریخته شد و تا حدودی خاطره او به فراموشی سپرده شد، و دیگر پیگیری و ادعایی وجود نداشت، بعداز چندسال جسد او را بیرون آورده و به بخش آناتومیدانشکده پزشکی (در محلی محفوظ و محرمانه) برد و طی عملیات پزشکی و بهداشتی و ضدعفونی کلیه نسوج نرم بیرون و اندرون بدن را حذف و پاک و خارج کرده و اسکلت استخوانی یک پارچه وسالم و کامل او را پس از پروسس های علمیآماده کرده و در یک اتاقک شیشه ای محفوظ و محکم و بدون دسترس لمس به آن در معرض مشاهده همگانی در سالن ورودی دانشکده پزشکی شیراز در بالای پله های ورودی قرار داد. هم اکنون هیولای غول آسای وحشتناک دراین محل در جلو چشم همه بازدیدکنندگان و پژوهشگران با احترام سرپا ایستاده است و همه افراد میتوانند با او ملاقات کنند و از عجایب خلقت خدا بازدید کنند. او دیگر درد و رنجی ندارد و راحت و محکم با چهره کریه و ترسناک خود با قامت راست ایستاده است.