آشنایی با بیماری سندروم نفروتیک (نفروز)/ نوعی ناهنجاری کلیوی

سندرم نفروتیک نوعی ناهنجاری کلیوی است که موجب می‌شود بدن پروتئین زیادی را از طریق ادرار دفع کند. علت آن معمولاً آسیب به دستجاتی از رگ‌های کوچک خونی در کلیه است که کارشان فیلتر کردن دفع آب از خون می‌باشد.

دفع پروتئین در ادرار به ویژه آلبومین منجر به هیپوآلبومینمی شده و در بیمار شاهد اِدِم(خیز) و هیپرلیپیدمی خواهیم بود.

 

 

در کلیهٔ دچار سندرم نفروتیک٬ بر روی پُدوسیتها (سلول‌های دیواره گلومرول‌ها) سوراخ‌های بزرگی به اندازهٔ پروتئین قرار دارند که منجر به پروتئینوری(دفع پروتئین در ادرار) می‌شوند.

هرچند بزرگی سوراخ‌ها برای عبور گلبول‌های قرمز کافی نیست و در بیمار هماتوری(دفع خون در ادرار) نمی‌بینیم و همین نکته فرق نفروتیک و نفریتیک است. چراکه در سندرم نفریتیک علاوه بر دفع پروتئین٬ دفع خون از طریق ادرار وجود دارد.

مکمل های زیر به صورت روزانه برای بیماران سندرم نفروتیک تجویز می شود :

۱- حداقل یک قاشق مربا خوری شربت B-Complex

۲- یک قرص ۱۰۰ میلی گرمی ویتامین E

۳- اسیدهای چرب امگا-۳ به میزان ۱۰۰۰ میلی گرم( در صورتیکه غلظت گلوکز ناشتا سرم بالاتر از ۱۱۰نباشد

۴- یک قرص کربنات کلسیم ۵۰۰ میلی گرم ( در این بیماران قرص کربنات کلسیم همراه با وعده های غذا مصرف نشود زیرا نیازی به کاهش جذب فسفر نیست ، قرص در فاصله دو وعده غذا میل شود

 

علل و عوامل سندروم نفروتیک یا نفروز :

موارد سندروم نفروتیک اغلب به شکل های زیر ظاهر می شود:
۱- با علت ناشناخته
۲- ثانویه به اختلالاتی از جمله دیابت، لوپوس و اختلالات عروقی
۳- مادرزادی که بلافاصله پس از تولد بروز می کند

اگر چه علت اصلی سندروم نفروتیک نامشخص است اما به نظر می رسد با اختلال در سیستم ایمنی بدن مرتبط است عود بیماری ممکن است با بیماری های سیستم تنفسی فوقانی همراه باشد اما صرف نظر از علت بروز بیماری، اختلال اصلی در این سندروم، افزایش نفوذپذیری دیواره مویرگ گلومرول های کلیه نسبت به آلبومین (پروتئین خون) است. به این ترتیب مقدار زیادی از پروتئین مورد لزوم بدن از کلیه ها دفع می شود.

 

علایم سندرم نفروتیک

شایع ترین علایم سندرم نفروتیک ورم کردن (ادم)، اضافه وزن، خستگی، لخته های خونی و عفونت ها است. نارسایی کلیه ممکن است به ظاهر کف آلود ادرار منجر شود.

•  ورم کردن (ادم)= ورم کردنی که در افراد با سندرم نفروتیک رخ می دهد به طور شایع خط آستر کره چشم را تحت تأثیر قرار می دهد که اغلب باعث تورم اطراف چشم ها به محض بلند شدن از خواب در صبح ها می شود. ورم کردن (ادم) نیز می تواند در پاها یا قوزک پاها بعد از نشستن یا ایستادن در هر دوره زمانی رخ دهد.

•  افزایش وزن= افزایش وزن می تواند در افرادی که دچار ادم می شوند رخ دهد. افزایش وزن ممکن است به سرعت ایجاد شود.

در افرادی که در حال از دست دادن مقادیر زیادی از پروتئین در ادرار هستند می تواند از دست دادن وزن هم رخ دهد که البته شایع نیست. این ممکن است به دلیل سوء تغذیه یا شرایط زمینه ای باشد مثل دیابت شیرین خوب کنترل نشده، یک عفونت ویروسی مزمن یا سرطان.

• نارسایی کلیه= بعضی از افراد مبتلا به سندرم نفروتیک با کاهش تدریجی عملکرد کلیه مواجه اند که هیچ گونه علامتی در مراحل اولیه ایجاد نمی کند.

به هر حال همچنان که عملکرد کلیه بدتر می شود، علایم نارسایی کلیه می توانند پیشرفت کنند. این علایم شامل تنگی نفس، ضعف، به سادگی خسته شدن (به دلیل کم خونی) و کاهش اشتها هستند.

•  چربی های خون= تجمع چربی ها (کلسترول و/ یا تری گلیسیرید) در هنگام ابتلا به سندرم نفروتیک می تواند بسیار بالا رود. اگر این افزایش چربی ها پایدار باشند، ممکن است خطر بیماری عروق کرونری قلب را بالا ببرند. (عروق کرونر، عروق تغذیه کننده قلب هستند.)
•  لخته های خونی= افراد مبتلا به سندرم نفروتیک در معرض خطر ایجاد لخته های خونی در وریدها یا شریان ها هستند. لخته ها در وریدها ممکن است به سمت ریه ها حرکت کنند. این می تواند خطرناک یا حتی کشنده باشند.
• عفونت= افراد مبتلا به سندرم نفروتیک حاد در معرض افزایش خطر ابتلا به عفونت ها هستند (به خصوص کودکان مبتلا به بیماری تغییر کوچک). گرچه دلایل این امر به طور کامل مشخص نشده است.

 

توصیه های لازم برای والدین کودک مبتلا به سندروم نفروتیک (نفروز):

کودک مبتلا به سندروم نفروتیک (نفروز) غالبا بی اشتها بوده که به علت ضعف عمومی و تورم سیستم گوارشی است در نتیجه وادار کردن کودک به مصرف کالری کافی در پیشگیری از سوء تغذیه موثر است غذا دادن به مقادیر کم و مکرر باید صورت گیرد.

مواد معدنی و ویتامینهای تکمیلی مثل ویتامین D ، کلسیم و آهن بر طبق ضرورت داده می شود .حداقل هفته ای یکبار کودک خود را وزن کنید.

در صورتیکه کودک، کورتون دریافت می نماید از حضور وی در مکان های شلوغ و پرجمعیت و تماس با افراد مبتلا به بیماری های عفونی خودداری کنید.

از قرار گرفتن پوست در معرض سرما یا گرما جلوگیری کنید.

تهیه پوشاک نسبتا گشاد از تحریک پوستی و کوتاه کردن ناخن ها از خارش و زخمی شدن پوست جلوگیری خواهد کرد.

در طول مدتی که کودک ورم شدید دارد باید در بیمارستان بستری شود چون تورم محدودیت حرکتی ایجاد می کند.

مراقبت از کودک در منزل زمانی صورت می گیرد که پروتئین ادرار تا حد قابل قبولی کاهش یافته باشد .

در صورت مشاهده علائم عود بیماری مثل ورم در اطراف چشم، بی اشتهایی، خستگی، تحریک پذیری ، تب و . . . کودک را به مرکز درمانی ارجاع دهید.

به دلیل عود بیماری و وجود عوارض و سیر بهبودی خاص بیماری سندروم نفروتیک ، مراقبت های طولانی مدت ضروری است.

حمایت والدین در مرحله حاد بیماری سندروم نفروتیک (نفروز) به دلیل بروز افسردگی و گوشه گیری در کودک مبتلا لازم و ضروری است.

مصرف دقیق دارو و آزمایش دوره ای ادرار از نظر وجود پروتئین و بررسی علائم اولیه لازم است.

عواملی که می‌توانند استعداد ابتلا به سندرم نفروتیک را بالا ببرند عبارتند از:

 

عارضه‌هایی که به کلیه‌ها آسیب می‌رسانند: برخی عارضه‌ها و بیماری‌ها می‌توانند خطر ابتلا به سندرم نفروتیک را بالا ببرند؛ مثل دیابت، لوپوس، آمیلوئیدوزیس، بیماری با تغییرات ناچیز و دیگر بیماری‌های کلیوی.

تجویز برخی داروها: مثال‌هایی از این مورد عبارتند از ضدالتهاب‌های غیراستروئیدی و داروهای ضدعفونی.

برخی عفونت‌ها: ایدز، هپاتیت ب، هپاتیت ث و مالاریا

 

عوارض و بیماری‌های زیادی می‌تواند موجب صدمه به گلومرول شود:

 

بیماری با تغییرات ناچیز: شایع‌ترین علت سندرم نفروتیک در کودکان می‌باشد. این ناهنجاری عملکرد غیرعادی کلیه را در پی خواهد داشت ولی وقتی بافت کلیه زیر میکروسکوپ بررسی شود، تقریباً نمی‌توان چیزی غیرمعمول مشاهده کرد. دلیل این عملکرد غیرعادی را نمی‌توان تعیین نمود.

گلومرولواسکلروزیس قطعه‌ای موضعی: با ایجاد بافت‌های زخم‌ پراکنده در برخی از گلومرول‌ها نمایان می‌شود. این عارضه‌ به علل ژنتیکی و یا بیماری‌های دیگر اتفاق می‌افتد و یا اصلاً دلیل مشخصی ندارد.

نفروپاتی غشایی: این ناهنجاری کلیوی نتیجه‌ی ضخیم‌شدگی غشای گلومرول‌هاست. دلیل دقیق ضخیم‌شدگی‌ها مشخص نیست ولی گاهاً با عوارضی مثل هپاتیت ب، مالاریا، لوپوس و سرطان ارتباط دارد.

بیماری کلیوی دیابتی: دیابت می‌تواند باعث آسیب کلیوی شود (نفروپاتی دیابتی) که روی گلومرول‌ها تأثیر می‌گذارد.

لوپوس اریتماتوسوس سیستمیک: این بیماری التهابی مزمن می‌تواند آسیب‌هایی جدی به کلیه وارد کند.

آمیلوئیدوزیس: این ناهنجاری زمانی رخ می‌دهد که پروتئین‌های آمیلوئیدی در اندام‌ها انباشت شوند. تجمع این پروتئین‌ها اغلب به کلیه آسیب وارد می‌کند.

لخته‌ی خون در ورید کلیوی: ترومبوزیس ورید کلیوی که در زمان انسداد ورید متصل به کلیه با لخته‌ی خون به وجود می‌آید، می‌تواند به سندرم نفروتیک بیانجامد.

نارسایی قلبی: برخی شکل‌های نارسایی قلبی مثل پریکاردیت فشاری و نارسایی شدید قلب راست می‌تواند دلیلی برای ایجاد سندرم نفروتیک باشد.

 

تست‌هایی که می‌توانند سندرم نفزوتیک را تشخیص دهند

آزمایش ادرار: مقدار زیاد پروتئین در خون می‌تواند نشانه‌ای از این سندرم باشد. برای تصمیم‌گیری دقیق‌تر نمونه‌ها را باید طی ۲۴ ساعت تهیه کرد.

آزمایش خون: کاهش آلبومین خون و پروتئین‌های دیگر می‌تواند نشانه‌ای از این سندرم باشد. از دست دادن آلبومین اغلب با افزایش تری‌گلیسیرید و کلسترول خون همراه است. کرآتینین سرم و خون در ادرار نیز شاید برای بررسی عملکرد کلی کلیه ارزیابی گردد.

بیوپسی بافت کلیه: بیوپسی شامل برداشتن نمونه‌ای از بافت برای بررسی‌های آزمایشگاهی می‌باشد. برای این کار سوزنی مخصوص از پوست وارد می‌شود تا بافت کلیوی را جمع‌آوری کند.

درمان سندروم نفروتیک (نفروز) :

هدف از درمان، کاهش ترشح پروتئین در ادرار، جلوگیری از عفونت و کم شدن ورم می باشد.

درمان دارویی، در مراحل اولیه ، درمان با کورتون ها آغاز می شود اصلی ترین داروی این گروه، قرص پردنیزولون می باشد که باید طبق دستور پزشک و در زمان تعیین شده مصرف شود.

اغلب بیماران به این دارو خیلی خوب پاسخ می دهند و دفع پروتئین طی دو تا سه هفته مهار می شود اما در صورت عود مجدد نفروتیک و عدم پاسخ بیمار به کورتون، از داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی مثل سیکلوفسفامید یا سیکلوسپورین استفاده می شود.

در صورتی که ورم شدید منجر به بروز عوارض گوارشی و تنفسی شود، از داروهای ادرارآور مثل فروزماید (لازیکس) استفاده می شود.

 

توصیه هایی را درباره رژیم غذایی مناسب برای کسانی که سندرم نفروتیک دارند :

۱ – مصرف مقدار کافی غذای توصیه‌شده در رژیم مانع از کاهش وزن و آسیب بیشتر به کلیه می‌شود.

۲ – مصرف مواد غذایی پرچرب مانند انواع سرخ‌کردنی‌ها، سوسیس، کالباس، چربی‌های حیوانی مانند کره، دنبه و … محدود شود.

۳ – از مصرف انواع شکر، قند، شیرینی‌ای خامه‌ای، شکلات و سایر قندهای ساده حتی‌الامکان خودداری شود.

۴ – تنقلات کم‌ارزش و پرنمک مانند انواع چیپس، پفک، آجیل و تخمه شور، خیار شور، انواع سس‌ها، ترشی وشوری محدود شود.

۵- از شیر و لبنیات کم‌چرب استفاده شود.

۶ – از مصرف مواد غذایی دارای کلسترول بالا مانند مغز، دل، جگر، قلوه، کره، زرده تخم‌مرغ اجتناب شود. (زرده تخم‌مرغ ۲ عدد در هفته مصرف شود.)

۷ – از میوه‌های مختلف و فصلی ۳ – ۴ وعده در روز استفاده شود. انواع میوه‌ها دارای ویتامین‌ها و مواد مغذی موردنیاز شما می‌باشد.

۸ – مصرف گوشت ماهی، مرغ، بوقلمون، سفیده تخم‌مرغ، پروتئین سویا به علت داشتن چربی کمتر و مواد مغذی بیشتر به‌جای گوشت قرمز توصیه می‌شود. (مصرف گوشت قرمز کم‌چرب ۲ -۳ بار در هفته باشد)

۹ –مصرف ماهی کلیکا به جهت تأمین کلسیم توصیه می‌شود.

۹ – دریافت مایعات طبق توصیه پزشک باشد.

۱۰ _از روغن‌های مایع مانند زیتون، کلزا و آفتابگردان و همچنین از مغزهای روغنی مانند گردو، بادام، پسته، کنجد و…به‌جای روغن‌های جامد در غذا استفاده شود.

۱۱ – لازم است انواع سبزی‌ها خصوصاً سبزی‌های دارای ویتامین آ، ویتامین ث مانند هویج، گوجه‌فرنگی، انواع کلم، کاهو، کدو، جعفری و…در غذاها یا به‌عنوان سالاد استفاده شود.

آشنایی با بیماری سندروم نفروتیک (نفروز)/ نوعی ناهنجاری کلیوی