بیماری ژیگانتیسم (Gigantism) یا غول آسایی چیست؟

بیماری ژیگانتیسم (Gigantism) یا غول آسایی چیست؟

بیماری ژیگانتیسم (Gigantism) یا  غول آسایی چیست؟

تعریف

ژیگانتیسم (Gigantism) یا غول‌پیکری بیماری ناشی از افزایش ترشح هورمون رشد در دوران کودکی است که مهمترین ویژگی اش قد بسیار بلند است. هورمون رشد (GH) از هیپوفیز قدامی ترشح میشود. کاهش ترشح هورمون رشد منجر به دو نوع بیماری می‌شود که عبارتند از نانیسم یا کوتاهی قد که حداکثر رشد فرد ۴۰ سانتی متر است و بیماری ژیگانتیسم که رشد قدی فرد به ۲ متر و ۳۰ سانت می‌رسد که معمولا تاثیر این هورمون ها روی استخوان‌های پهن است .

اگر به دلیل بیماری (مانند آدنوم هیپوفیز) ترشح این هورمون در دوران کودکی (قبل از بسته شدن صفحه رشد استخوان) بسیار بیشتر از مقدار معمول گردد موجب رشد طولی استخوان های بلند و بیماری ژیگانتیسم می شود. در این بیماری قد فرد بیش از دو متر و ده سانتیمتر است. برخی از ورزشکاران مشهور به این بیماری مبتلا بوده‌اند. اگر غده هیپوفیز پس از بسته‌شدن صفحه رشد (صفحه اپی‌فیزی) هورمون رشد (hGH) بیش از اندازه تولید کند بیماری آکرومگالی (درشت‌پایانکی) را خواهیم داشت.

بیماری ژیگانتیسم (Gigantism) یا غول آسایی چیست؟
بیماری ژیگانتیسم (Gigantism) یا غول آسایی چیست؟

سندرم سوتو یا ژیگانتیسم مغزی

 

سندرم سوتو یا ژیگانتیسم مغزی نوعی اختلال نادر ژنتیکی است که بوسیله موتاسیون در ژن NSD1روی کروموزوم ۵ ایجاد می شود.

مشخصه ی این اختلال رشد فیزیکی بیش از حد در طول ۲ تا ۳ سال ابتدایی زندگی است. این اختلال ممکن است با اتویسم، عقب ماندگی ذهنی، تاخیر پیشرفت اجتماعی، شناختی و حرکتی، هایپوتونی، و اختلال تکلم همراه باشد.
کودکان با این اختلال اغلب در بدو تولد دارای وزن، قد و سر بزرگ(ماکروکرانیا یا ماکروسفالی) هستند. از علایم نشان دهنده این اختلال می توان به اندازه بزرگ و نامتاسب سر، بیرون زدگی پیشانی، بزرگی دست و پاها، هایپرتلوریسم (افزایش اندازه میان دو ابرو) و چشمان پایین افتاده اشاره کرد.

از جمله اختلالات رفتاری مورد مشاهده در این سندرم می توان به اختلال توجهیADHD، فوبیا، تفکر وسواسی، و رفتارهای تکانه ای اشاره نمود. از جمله دیگر علایم این سندرم می توان به اسکولیوز، تشنج، نقایص کلیوی و قلبی، از دست دادن شنوایی و امشکلات بینایی اشاره کرد.

اغلب مواقع این اختلال بصورت اسپورادیک رخ می دهد ولی مواردی از آن بصورت فامیلیال نیز گزارش شده است. نکته ی قابل توجه در مورد این سندرم این است که این اختلال تهدید کننده حیات نیست و افراد مبتلا طول عمر طبیعی دارند. و معمولا ابنورمالیتی های ابتدایی در سال های ابتدایی زندگی تخفیف می یابند و تنها تاخیرات رشدی ممکن است تا سال ها ادامه یابند و بزرگسالان با این اختلال معمولا از نظر هوشی و وزنی در حد طبیعی قرار می گیرند اما در مورد درمان اینکه این اختلال درمان خاصی ندارد و تنها درمان آن درمان علامتی است.

 

بیماری ژیگانتیسم( غول آسائی) کودکی:

افزایش ترشح GH در کودکی منجر به بیماری به نام ژیگانتیسم میشود. بزرگی انتها ها به صورت پهن شدن
دست ها و پاها نمود میکند. از دیگر علائم, زمخت شدن اعضای صورت, بزرگی سینوس های بینی و پیشانی, ودر
نتیجه برجسته شدن لبه های فوقانی حفره چشم و رشد فک تحتانی به سمت پائین و جلو و در نتیجه ایجاد prognathism و ایجاد فاصله بین دندان ها میباشد. سایز حلقه, دستکش و کفش به علت بزرگی بافت نرم دست و پاها افزایش می یابد. تغییرات استخوان و بافت نرم با تظاهرات غددی, متابولیک و سیستمیک همراه است

بیماری ژیگانتیسم (Gigantism) یا غول آسایی چیست؟
بیماری ژیگانتیسم (Gigantism) یا غول آسایی چیست؟

علائم و نشانه ها

استخوان ها به سه دسته پهن ،‌ کوتاه و دراز تقسیم می‌شوند، افرادی که دچار غول پیکری هستند بیش از ۲ متر قد می‌کشند و دست های بزرگ، صورت‌های پهن دارند و بیش از ۹۰ درصد اندازه بدنشان بزرگتر از حد عادی است.

 

علت ایجاد بیماری:

 

وجود یک تومور در غده هیپوفیز که ســبب تولید بیش از حد

هورمون رشــد شــود در زمان قبل از بلوغ

یعنی زمانی که صفحات رشد باز باشد منجر به ژیگانتیسم

(بلند قدی بیش از حد یا غول آسایی) می گردد.

اگر همین بیماری بعد از بلوغ و زمانی

که صفحات رشد بسته شده است اتفاق افتد باعث بروز

آکرومگالی یا غول پیکری می شود.

 

علائم بیماری:

قد بسیار بلند

کلفت شدن صدا

تغییر شکل صورت و بافت عضلانی

مشکلات عصبی

درد مفاصل

خر و پف شبانه

سردرد

پوســت چرب

برجســتگی غیر معمول فک و چانه

تعریق زیاد بالاخص در خانمها

دردهای مفصلی

اختلالات قند خون و دیابت

ســردرد

اختلالات میدان بینایی

مشکلات قلبی

و گاها” تگ های پوستی

 

علل و عوامل خطرساز

هورمون‌هایی که در رشد بدن تاثیر دارند سوماتوتروپ هستند که اگر در دوران بلوغ به حد متعارف ترشح نشود می‌تواند مشکلاتی در رشد ایجاد کند. کاهش ترشح هورمون رشد منجر به این نوع بیماری می‌شود

بیماریزایی

هورمون رشد (GH) از هیپوفیز قدامی ترشح میشود. اگر به دلیل بیماری (مانند آدنوم هیپوفیز) ترشح این هورمون در دوران کودکی (قبل از بسته شدن صفحه رشد استخوان) بسیار بیشتر از مقدار معمول گردد موجب رشد طولی استخوانهای بلند و بیماری ژیگانتیسم میشود.

در این بیماری قد فرد بیش از دو متر و ده سانتیمتر است. برخی از ورزشکاران مشهور به این بیماری مبتلا بوده‌اند. اگر غده هیپوفیز پس از بسته‌شدن صفحه رشد (صفحه اپی‌فیزی) هورمون رشد (hGH) بیش از اندازه تولید کند بیماری آکرومگالی (درشت‌پایانکی) را خواهیم داشت.

آزمایش و تشخیص

بهترین راه تشخیص این بیماری در سنین قبل از بلوغ است و بهترین افراد تشخیص دهنده اولیاء بیمار می باشند که متوجه تغییر رشد فرزندانشان هستند .

تست ( HGH) ، برای شناسایی بیماری ها و شرایط ناشی از کمبود یا تولید بیش از حد هورمون رشد (GH)، برای ارزیابی عملکرد هیپوفیز و پایش اثربخشی درمان برای اضافی هورمون رشد؛ یا هنگامی که رشد کند در قد، تأخیر بلوغ (در کودکان)، کاهش تراکم استخوان و یا قدرت عضلانی و افزایش لیپیدها (در بزرگسالان)، با تولید ناکافی هورمون رشد مرتبط باشد؛ هنگامی که فرد دارای علائم حاکی از ژیگانتیسم (در کودکان) یا آکرومگالی (در بزرگسالان) باشد که ممکن است در نتیجه تولید اضافی هورمون رشد باشد؛ به عنوان بخشی از ارزیابی عملکرد هیپوفیز درخواست می شود.

تست های هورمون رشد برای کمک به شناسایی افزایش یا کاهش تولید هورمون رشد استفاده می شوند و اطلاعاتی در مورد شدت بیماری فرد به پزشک می دهند. این تست ها بخشی از کار تشخیصی مورد نیاز برای یافتن دلیل تولید غیرطبیعی هورمون هستند. به علاوه، GH را می توان برای ارزیابی موفقیت درمان آکرومگالی یا ژیگانتیسم اندازه گیری نمود.

 

 

بیماری ژیگانتیسم (Gigantism) یا غول آسایی چیست؟
بیماری ژیگانتیسم (Gigantism) یا غول آسایی چیست؟

 

 

 

 

درمان بیماری

ژیگانتیسم ممکن است با عمل جراحی بر روی هیپوفیز، درمان با اشعه ایکس، دارودرمانی و یا ترکیبی از همه این موارد درمان شود.

۱-امروزه نخستین درمان برای بیشتر بیماران، جراحی است.

۲-پرتوافکنی، دومین راه درمانی است که پزشکان برای بیمارانی که از عمل جراحی غده هیپوفیز خود نتیجه مطلوب دریافت نکرده اند، تجویز می کنند. در این روش از درمان، روند کاهش ترشح هورمون رشد، خیلی با سرعت کم صورت می گیرد.

۳-داروهایی نیز برای کاهش ترشح هورمون رشد استفاده می شوند. این داروها، برای بیمارانی که هنوز عمل جراحی انجام نداده اند و یا جراحی انجام شده بر روی آنها اثر مطلوبی نداشته است، تجویز می شوند. هدف تمام روش های درمانی، کاهش تولید هورمون رشد و رساندن آن به حد طبیعی است که سبب از بین رفتن علائم بیماری و بهبود وضعیت عمومی بیمار می گردد. بیماران مبتلا به آکرومگالی حتی پس از درمان، باید به طور مرتب و دوره ای مورد آزمایش و ارزیابی پزشکان قرار بگیرند تا از فعالیت طبیعی غده هیپوفیز، مطمئن شوند. اغلب پزشکان انجام آزمایشات سالیانه را برای این افراد پیشنهاد می کنند.

بیماری ژیگانتیسم (Gigantism) یا غول آسایی چیست؟

همچنین شاید مطالب زیر مورد پسندتان باشد...

افزودن یک دیدگاه

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.